Hörstörung im Kindesalter – Pädaudiologie

Dr. Ralf Orichel

Definition:
Die Pädaudiologie ist ein Spezialgebiet der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und beschäftigt sich mit allen Fragen rund um das kindliche Hören.

Zusammenfassung:
Der folgende Artikel beschäftigt sich mit kindlichen Hörstörungen, ihrer Diagnostik durch Krankheitsgeschichte und körperliche Untersuchung sowie mit der Anwendung audiologischer (Hörtest) Methoden. Ergänzend folgt eine kurze Einführung in die wichtigsten klinischen Krankheitsbilder im Bereich des äußeren Ohres, des Mittelohres und des Innenohres.

Zum Schluss wird eine orientierende Übersicht der Hörtestverfahren, die im ZKJ durchgeführt werden, gegeben und die Hörtestmöglichkeiten in den ersten Lebensabschnitten des Kindes aufgelistet.

Was ist eine Hörstörung?

Als hörgestört ist jedes Kind zu bezeichnen, das im Hauptsprachbereich (zwischen 250–4000 Hz**) einen Hörverlust über 20 dB** aufweist. Dabei unterscheidet man leichte (< 30 dB), mittlere (30-60 dB) und hochgradige Hörstörungen (> 60 dB), Leichte Sprachstörungen (z. B. Lispeln) sind ab 25 dB Hörverlust im Hauptsprachbereich zu erwarten. Ist die Hörstörung sehr ausgeprägt (> 80 dB Hörverlust), wird die Fähigkeit zu sprechen überhaupt nicht erworben. Somit kann man zusammenfassend sagen, Hör Lautstärke Schallquelle Schallempfindungin dBA 20 Ticken einer Uhr, leichtes Blätterrauschen 30 Flüstern Sehr leise bis ziemlich leise 40 Mittlere Wohngeräusche, ruhige Wohnstraße 50 Unterhaltungssprache Normal bis laut 60 Unterhaltungssprache in 1 m Abstand, Bürolärm 70 Laute Unterhaltung, rufen, PKW (5m) Laut 80 Straßenlärm bei lautem Verkehr 90 Laute Fabrikhalle 100 Autohupe (7m) Laut bis unerträglich 110 Kesselschmiede 120 Flugzeugmotor

störungen behindern eine normale Sprachentwicklung und damit eine normale geistige Entwicklung. Entscheidend für die weitere Entwicklung der hörgestörten Kinder ist der frühest mögliche Therapiebeginn.

(** Hz=Hertz, Maß für die Tonhöhe, physikalisch = Schwingungen/Sekunde, dB = Dezibel, Maß für die Lautstärke/Tabelle 12.1).

Anamnese (Krankengeschichte)

Die Anamnese ist bei der Erfassung kindlicher Hörstörungen besonders wichtig. Bei der Befragung der Eltern ist insbesondere auf eine verzögerte Sprachentwicklung und mangelnde Reaktion auf akustische Reize zu achten. Bei Klein- und Schulkindern ist die Frage nach Verhaltensauffälligkeiten wie Kontaktschwäche, Unaufmerksamkeit und Aggressivität, aber auch schlechten schulischen Leistungen wichtig. Auch nach Risikofaktoren sollte gefragt werden, da viele Kinder mit Hörstörungen einen oder mehrere Risikofaktoren aufweisen. Risikofaktoren für eine angeborene Schwerhörigkeit sind:

In der Familie:

• Schwerhörigkeit stärkeren Grades schon in jungen Jahren

Bei der Mutter:

• Virusbedingte Erkrankungen in den ersten 5 Monaten der Schwangerschaft, besonders Röteln, Mumps, Zytomegalie
• Behandlung mit ototoxischen (ohrschädigenden) und teratogenen (die Erbsubstanz verändernden) Medikamenten

Beim Kind:

• Sauerstoffmangelzustände, stärkere vaginale Blutungen
• Geburtsgewicht unter 1500 g
• APGAR-Wert 1-3
• Ikterus (Gelbsucht als Neugeborenes) ab 20 mg/dl Bilirubin
• Krankheiten, bei denen Schwerhörigkeit vorkommt, z. B. Albright-Syndrom = progrediente Hörstörung
• Missbildungen im Kopfbereich
• Meningitis (Hirnhautentzündung) und Enzephalitis (Entzündung der Hirnsubstanz)
• Schädeltraumen (Unfälle)
• Behandlung mit ototoxischen (ohrschädigenden) Medikamenten
• Mittelohrentzündung

Körperliche Untersuchung

Die Hals-Nasen-Ohren-ärztliche Untersuchung umfasst:

• Die Inspektion der Ohren. Bei der Inspektion wird auf Ohrmuschelveränderungen, Gehörgangsveränderungen, Anhängsel an den Ohrmuscheln sowie Fisteln geachtet, da diese mit einer Hörstörung einhergehen können. Mittels des Ohrmikroskopes werden der Gehörgang und das Trommelfell beurteilt.
• Inspektion der Nasenhöhle
• Inspektion von Mund und Rachen sowie des Nasenrachens.

Die Inspektion von Mund, Rachen, Nasenhöhlen sowie des NasenRachen-Raumes dient dem Ausschluss von Spaltbildungen des Gaumens sowie adenoider Vegetationen (so genannter Polypen). Diese Veränderungen können mit einer Hörstörung einhergehen. Bei konkretem Verdacht auf Hörstörung müssen auch spezielle Laboruntersuchungen durchgeführt werden, auf die hier nicht eingegangen werden kann.

Die Hals-Nasen-Ohren-ärztlichen Untersuchungen sind für die Kinder völlig schmerzfrei und nicht belastend.

Audiologische Methoden

Die Hörprüfungen bei Säuglingen und Kleinkindern stützen sich auf zwei große, methodisch unterschiedliche Verfahren: auf die objektive und die subjektive Audiometrie.

Bei objektiven Hörprüfungen wird keine aktive Mitarbeit des Kindes benötigt. Stattdessen werden unwillkürliche physiologische Reaktionen von Muskulatur, Rezeptoren und ZNS (Zentralnervensystem) auf akustische Reizung gemessen.

Subjektive Hörprüfungen hingegen erfordern die Mitarbeit des zu untersuchenden Kindes. Es muss wach sein und je nach Entwicklungsalter auf seine Aufgaben vorbereitet und dafür motiviert werden.

In den meisten Fällen kindlicher Hörstörung werden objektive und subjektive Verfahren parallel eingesetzt, um die Hörstörung quantitativ (= Ausmaß der Hörstörung) zu beschreiben und topographisch anatomisch zu lokalisieren (Ort der Störung). Objektive Hörprüfungen alleine reichen dazu in keinem Fall aus. Ergeben objektive und subjektive Hörprüfungen widersprüchliche Ergebnisse, ist die Aussage der subjektiven Audiometrie entscheidend.

Zu den objektiven Hörprüfverfahren gehören:

• Impedanzaudiometrie
• Otoakustische Emissionen
• Auditorisch evozierte Potentiale(=AEP’s) 

Die subjektive Audiometrie wird altersabhängig eingeteilt in:

• Reaktionsaudiometrie (man beobachtet nur die Reaktion eines Kindes auf die akustische Stimulation)
• Konditionierungsaudiometrie (man versucht, bestimmte Reaktionen vorher zu trainieren, Spielaudiometrie)
• Audiometrie nach eigenen Angaben des Kindes (Tonschwellenaudiometrie, Sprachaudiometrie, zentrale Hördiagnostik) ca. ab dem 5. Lebensjahr 

Die Audiometrie von Kindern bis zum Alter von etwa 3 Jahren nutzt zur Reizdarbietung Lautsprecher im Raum (Freifeldmessung).

Objektive Hörprüfverfahren

Impedanzaudiometrie (Stapediusreflexmessung und Messung des Mittelohrdrucks) Mittels der Impedanzaudiometrie werden der Druck im Mittelohr und die Beweglichkeit des Trommelfells geprüft. Mit diesem Verfahren lassen sich Flüssigkeitsansammlungen hinter dem Trommelfell (so genannte Paukenergüsse) nachweisen.

Bei normalen Mittelohrdruck (Mittelohrdruck = Außendruck) kann man den Stapediusreflex auslösen. Dazu wird das Ohr durch eine in den Gehörgang eingeführte Sonde beschallt, dieser Ton wird über Trommelfell und Gehörknöchelchen auf das Innenohr übertragen und führt dort über Verschaltungen des Innenohres und benachbarter Hirnareale zu einer kurzen Muskelzuckung eines winzigen Muskels (Muskulus stapedius), der im Mittelohr im Bereich des Steigbügels (einer der 3 Gehörknöchelchen) ansetzt. Durch dieses Muskelzucken kommt es zu einer Trommelfellbewegung, die registriert und in Form einer bestimmten Kurve dargestellt wird. Als Screeningmethode (Suchtest/Siebtest) löst man den Stapediusreflex bei 1 000 Hz mit einer Lautstärke von 95 dB aus. Diese Methode hat sich insbesondere zur Diagnose von Mittelohrschwerhörigkeiten bewährt.

Otoakustische Emissionen

Bei den otoakustischen Emissionen hat sich die Ableitung der T-OAE´s (Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen) durchgesetzt. Der Gehörgang wird mit einer Messsonde abgedichtet, in die ein Lautsprecher und ein Mikrophon eingebaut sind.

Über den Lautsprecher wird ein kurzer akustischer Reiz (Klick) definierter Lautstärke abgestrahlt. Das Hörorgan (Innenohr) nimmt diesen Reiz über Trommelfell und Gehörknöchelchen auf und produziert selbst Töne, die das Hörorgan rückwärts über Gehörknöchelchen und Trommelfell wieder verlassen und im Mikrophon der Messsonde registriert werden. Dieses Signal wird in einem Rechner aufbereitet und graphisch dargestellt. Mit dieser Methode ist eine überschlägige Beurteilung des Hörvermögens im Bereich zwischen 1000–5000 Hz möglich. Hörstörungen über 20–30 dB(A) führen zu einem Ausbleiben der OEA´s.

Auditorisch evozierte Potentiale (AEP)

Die gebräuchlichste Form dieser Messmethode ist die Ableitung der frühen Hirnstammpotentiale (FAEP, BERA), d. h. die Ableitung der Potentiale der Hirnregionen, die dem Hörorgan benachbart sind.

Diese Messung ist besonders aussagekräftig im mittleren Frequenzbereich (1000–4000 Hz) und kann mit großer Genauigkeit in diesem Bereich die Hörschwelle festlegen. Jedes Kind mit unsicherer Hörschwelle sollte mittels Hirnstammpotentialen untersucht werden.

Die Messung erfolgt durch Beschallung der Ohren mittels kurzer Klicks. Dabei wird an definierten Punkten der Kopfoberfläche ein Elektroenzephalogramm (EEG = Hirnströme) abgeleitet. Dieses wird mittels eines komplizierten, rechnergestützten Verfahrens so aufbereitet, dass die verschiedenen elektrischen Reaktionen, die der Klick über das Hörorgan in den weiter verarbeitenden Hirnstammarealen erzeugt, in Kurvenform dargestellt werden und nach bestimmten Regeln ausgewertet werden können.

Die BERA-Untersuchung wurde in neuerer Zeit auch ergänzt durch die noch aussagefähigere frequenzspezifische BERA (notched noise BERA), mit der die Feststellung einer Hörschwelle in 4 Frequenzbereichen (500, 1000, 2000, 4000 Hz) möglich ist.

Eine Sonderform der objektiven Audiometrie ist die Neugeborenen-Screening-Untersuchung. Diese kann bereits in den ersten Lebenstagen mittels otoakustischer Emissionen (Echoscree) oder mit einer vereinfachten Form der BERA (ALGO- Gerät) durchgeführt werden.

Die Untersuchungsdauer bei den Otoakustischen Emissionen beträgt zwischen 5 und 20 Minuten, ist für das Kind nicht belastend und völlig schmerzfrei. Die Untersuchungsdauer bei der BERA liegt etwa bei 45 Minuten, kann bei ruhigen Kindern im Wachzustand, bei unruhigen Kindern nach vorheriger Gabe von beruhigenden Medikamenten ebenfalls schmerzfrei durchgeführt werden.

Wichtig ist, dass alle diese Untersuchungen ohne akustische Störung durchgeführt werden. Aus diesem Grunde werden sie oft in einer schalldichten Kabine abgeleitet.

Verfahren der subjektiven Audiometrie

Reaktionsaudiometrie

Dabei wird die Reaktion eines Kindes auf die akustische Stimulation beobachtet. Die gebräuchlichsten Verfahren sind:

• Aurikolo-palpebral-Reflex, der oberhalb von 80 dB Lautstärke auslösbar und durch ein Schließen der Augenlider (Lidreflex) gekennzeichnet ist. Als Reize sind Rasseln, Trommeln oder Händeklatschen geeignet. Dieser Reflex ist bei 96 % der gehörgesunden Kinder nachweisbar und bleibt während des gesamten Lebens in abgeschwächter Form erhalten.
• Moro-Reflex / Schreckreflex, auslösbar bis zum Ende des 4. Monats. Dieser Reflex wird ebenfalls durch überschwellige akustische Reize (= Reize, die in ihrer Lautstärke oberhalb der Hörschwelle liegen) ausgelöst, z. B. durch eine Lärmtrommel. 

Weitere Möglichkeiten: 

• Bei jüngeren Kindern (bis 2,5 Jahren) ist die Beobachtung der Reaktion (z. B. Kopfwendereaktionen) auf Hörprüfsignale im Freifeld (akustische Reize werden über Lautsprecher im Hörprüfraum dargeboten) möglich (Tab. 12.2).

Konditionierungsaudiometrie (COR)

Man versucht bestimmte Reaktionen vor der Hörprüfung zu trainieren. Die gebräuchlichste Untersuchung ist die Spielaudiometrie. Eine Möglichkeit beruht z. B. darauf, dass auf einem Bildschirm dem Kind kindgerechte Bilder gleichzeitig mit der Präsentation eines lauten, überschwelligen akustischen Signals gezeigt werden. In der Trainingsphase lernt das Kind, dass visueller (gesehener) und auditiver (gehörter) Reiz immer gleichzeitig erscheinen. In der anschließenden Untersuchungsphase lässt man die visuelle Darbietung etwas verzögert gegen die auditive Stimulation auftreten.

Das Kind wird für die richtige Reaktion auf einen auditiven Stimulus mit einen neuen Bild belohnt. Der Reizpegel wird dabei bis zur Reaktionsschwelle erniedrigt (d. h. man tastet sich langsam an die Hörschwelle heran).

Audiometrie nach eigenen Angaben des Kindes

1. Tonschwellenaudiogramm
Dieses Testverfahren ist ab ca. 4 Jahren möglich. Die Untersuchung läuft im Prinzip ähnlich wie bei der Hörprüfung Erwachsener ab. Das Kind muss angeben, wenn es einen Ton hört. So wird für mehrere Tonhöhen (Frequenzen) die Schwelle bestimmt, bei der der Ton gerade noch gehört werden kann (= Tonschwelle). Dieses Verfahren erfordert eine aktive und konzentrierte Mitarbeit des Kindes und ist nicht in jedem Falle möglich.

2. Sprachaudiogramm
Ebenfalls ab 4 Jahren sinnvoll. Das Kind spricht über den Kopfhörer dargebotene Wörter nach.

3. Zentrale Hördiagnostik
Ab 5 Jahren möglich, erfordert aber ausreichende sprachliche Kompetenz. Dabei versucht man Fragestellungen aus dem Bereich der zentralen auditiven Hörverarbeitung und Wahrnehmung zu beantworten.

Zuordnung von Hörstörungen

Hörstörungen lassen sich in Schallleitungsschwerhörigkeiten (äußeres Ohr und Mittelohr) und Schallempfindungsschwerhörigkeit (Innenohr und zentrales Nervensystem) sowie zentrale Hörverarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen unterteilen.

Schallleitungsschwerhörigkeiten

entstehen, wenn der Weg des Schalls vom äußeren Ohr über den Gehörgang zum Mittelohr (Trommelfell, Gehörknöchelchen) behindert, d. h. abgeschwächt wird.

Mit der Inspektion des Ohres (Otoskopie) lassen sich typische Störungen des äußeren Ohres, z. B. Cerumen obturans (= Ohrschmalzpfropf), problemlos feststellen und anschließend durch Ausspülen beseitigen. Auch Verschlüsse des Gehörganges durch Knochen oder Bindegewebe sind hiermit diagnostizierbar.

Die häufigste Ursache für eine Schallleitungsschwerhörigkeit bei Kindern sind eine Funktionsstörung oder der Verschluss der Tuba eustachii (Eustachische Röhre = Verbindung zwischen Nasenrachen und Mittelohr), z. B. durch vergrößerte Rachenmandeln (= Adenoide, Polypen) oder Infektionen des Nasen-Rachen-Raums. Bei der Ohruntersuchung erscheint das Trommelfell eingezogen, eventuell ist Flüssigkeit hinter dem Trommelfell sichtbar. Bei der Impedanzaudiometrie ist der Druck zu negativen Drucken hin verschoben oder es liegt eine Flachkurve vor. Die Therapie besteht hier in einer Beseitigung der Ursache der Tubenbelüfungsstörung, z. B. durch die Entfernung einer vergrößerten Rachenmandel sowie durch einen Trommelfellschnitt und Absaugen des Ergusses. Beim Vorliegen einer Schallleitungsstörung sind vor allem otoakustische Emissionen nicht nachweisbar.

Schallempfindungsschwerhörigkeiten 
entstehen durch Störungen im Bereich des Hörorgans und der den Höreindruck verarbeitenden Hirnareale.

Die im Bereich des Innenohres und der nervalen Struktur des auditiven Systems lokalisierten Hörstörungen kann man in folgende Gruppen unterteilen:

• Ursachen erblicher Schwerhörigkeiten, z. B. Störungen der Erbsubstanz wie beim Down-Syndrom
• Ursachen erworbener Schwerhörigkeiten, z. B. bei der Mutter bestehende/ bestandene Rötelninfektionen, Syphilis, Toxoplasmose, Behandlung der Mutter mit ototoxischen und teratogen wirkenden Medikamenten, stärkere vaginale Blutungen und sonstige Sauerstoffmangelzustände
• Perinatale Ursachen (um die Geburt herum), z. B. Infektionen wie Meningitis, Fruchtwasseraspiration (Einatmen von Fruchtwasser bei der Geburt), sehr starke Gelbsucht
• Postnatale Ursachen (nach der Geburt), wie Meningitis, Masern, Mumps, Schädeltrauma (-verletzung), Behandlung mit ototoxischen Medikamenten

Zentrale auditive Verarbeitungsstörungenund zentrale auditiveWahrnehmungsstörungen

• Mitverursachend für Probleme im Spracherwerb und Schriftspracherwerb

Übersicht über apparative Hördiagnostik-Untersuchungen im SPZ Altötting

• Neugeborenen- und Kleinkind-Computeraudiometrie, transitorische otoakustische Emissionen, Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen, Tympanometrie, Stapediusreflexe
• Hirnstammaudiometrie inkl. frequenzspezifischer Hirnstammaudiometrie
• Tonschwellen- und Sprachaudiometrie
• Zentrale Hördiagnostik (z. B. dichote Tests, Sprache im Geräusch, Richtungshören, zentrale Verarbeitungsgeschwindigkeit, auditive Musteranalyse, Lautdifferenzierung, auditives Kurzzeitgedächtnis, Lautanalyse, Lautidentifikation)
• Spielaudiometrie am Mainzer Kindertisch

Altersspezifische Diagnostikkindlicher Hörstörungen

angelehnt an die typischen Vorsorgeuntersuchungen U 2 bis U 7

• U 2 (3.–10. Lebenstag) 
  Hörtest für zu Hause: Lidreflex / Mororeflex bei überschwelligen Geräuschen, Bewegungsänderungen in der Mimik, Augenweitstellungen bei Beschallung vorhanden. Subjektive Audiometrie: Reflexaudiometrie, Reaktionsaudiometrie Objektive Audiometrie: ALGO 2,TOAE (Echoscreen)
• U 3 (4.–6. Lebenswoche)
  Hörtest für zu Hause: Aufschrecken bei lauten Geräuschen und Verhaltensänderung, Blinzeln bei unerwartetem, lautem Geräusch (Lidreflex), Beruhigung bei Zuspruch durch die Mutter, Lauschen auf den Ton eines Glöckchens, Augenbewegungen in Richtung der Schallquelle. 
  Subjektive Audiometrie: Reflexaudiometrie, Reaktionsaudiometrie mit Knochenleitungshörer, Lärmtrommel (Baranytrommel) Objektive Audiometrie: ALGO 2, TOAE, Stapediusreflexmessung, BERA
• U 4 (3.–4. Lebensmonat) 
  Hörtest für zu Hause: Versuch den Kopf in Richtung auf eine Schallquelle zu drehen, sichere Augenbewegungen zur Schallquelle, Lauschen auf einen Ton, Aufwachen beim Eintreten in das Schlafzimmer oder Herantreten an das Bettchen (ohne Berührung), Beruhigung durch Ansprache / Musik, Versuch mitzusprechen, wenn die Mutterstimme zu hören ist, Suchen der Schallquelle, wenn das Geräusch von der Seite kommt. 
  Subjektive Audiometrie: Reflexaudiometrie, Knochenleitungsaudiometrie, Richtungshörprüfung rechts-links, Lärmtrommel,
  Objektive Audiometrie: ALGO 2, TOAE, BERA Stapediusreflex
• U 5 (6.–7. Lebensmonat)
  Hörtest für zu Hause: Interessiertes Beobachten der Gespräche in der Umgebung, Reaktion auf Zuruf, Suchen und Finden der Schallquelle seitlich und unten, deutliches Lauschverhalten, Freude an Musik (Lächeln und Schaukeln), weiter Lautieren, wenn Musik und Sprache plötzlich aufhören, vermehrtes Lallen melodisch (2. Lallphase).
  Subjektive Audiometrie: Knochenleitungsaudiometrie, Richtungshörprüfungenrechts-links-unten, Reaktionsaudiometrie, Lärmtrommel, Schreckreaktion
  Objektive Audiometrie: TOAE, Stapediusreflexmesssung, BERA
• U 6 (10.–12. Lebensmonat)
  Hörtest für zu Hause: Verstehen von Verboten, Reaktion auf leise Zusprache (bei 1–2 m Entfernung), Reaktion auf Musik mit Suchen der Schallquelle seitlich, unterhalb und oberhalb der Ohren, verständliches Sprechen von 1–2 Wörtern, Verdoppelung von Silben, Sprechen mit sich selbst.
  Subjektive Audiometrie: Richtungslokalisation (alle Ebenen), Verhaltensbeobachtungs-/ Ablenkungs-Audimetrie, Lärmtrommel
  Objektive Audiometrie: TOAE, Stapediusreflex, BERA
• U 7 (21.–24. Lebensmonat) 
  Hörtest für zu Hause: Verstehen von Flüstern und leise gesprochener Aufforderung (1 m Abstand: Wo ist die Mama? – Wo ist deine Nase?); Verstehen, wenn leise in das Ohr gesprochen wird (Gib mir den Ball), Verstehen zweier kleiner Aufträge wie: Hol das Auto und bringe es dem Papa. 
  Subjektive Audiometrie: Spielaudiometrie (Konditionierungsaudiometrie)
  Objektive Audiometrie: TOAE, BERA, Stapediusreflex

Schlussbemerkungen

Wenn Sie als Eltern das Gefühl haben, Ihr Kind hört nicht richtig, sollten Sie Ihren Hausarzt, Kinderarzt oder HNO-Arzt aufsuchen.

Je schneller eine fundierte Diagnostik eingeleitet wird, umso besser für das Kind. Denn nach wie vor gilt: "Ohne Diagnostik ist eine der Situation angemessene Therapie nicht möglich".

Wenn sich Ihr Verdacht bestätigen sollte, ist heute in vielen Fällen eine Therapie der Hörstörung oder der damit verbundenen sonstigen Probleme möglich.